Un hombre de 69 años se presentó
a su médico de atención primaria en diciembre del 2016, para una evaluación de ginecomastia bilateral sensible, no
tenía antecedentes de masa mamaria o lesión. El examen no mostró ninguna masa
focal. No hubo antecedentes de disfagia, pérdida de peso u otros síntomas
constitucionales, ni antecedentes de hinchazón testicular, dolor o masas.
El examen testicular y la
ecografía no revelaron anomalías anatómicas. El examen de la próstata era
normal. Un estudio de laboratorio completo de ginecomastia reveló un nivel de beta-hCG de 3520. El paciente se
sometió a una tomografía computarizada (TC) del tórax, abdomen y pelvis, y se
observó engrosamiento de la pared del esófago distal junto con adenopatía
adyacente. Una esofagogastroduodenoscopia posterior (EGD) reveló que sufría de
esófago de Barrett con una lesión ulcerada en la unión gastroesofágica. La
biopsia de la lesión mostró un adenocarcinoma pobremente diferenciado con
características sarcomatoides. Las células tumorales fueron positivas para
citoqueratina-7 (CK7), pan queratina y p40, y negativas para CK5/6 y HER2. La
fluorodeoxiglucosa F-18 (FDG) demostró afectación de los ganglios linfáticos
paratraqueal y paraesofágica, una metástasis del lóbulo inferior izquierdo de
1,3 cm y una metástasis del lóbulo superior derecho demasiado pequeña como para
tomarles importancia.
Como no hubo disfagia, el
paciente se sometió a 4 ciclos de quimioterapia citotóxica con 5-fluorouracilo
y cisplatino para su cáncer en etapa IV. Después de 4 ciclos de quimioterapia,
la tomografía de emisión de positrones (PET) de seguimiento mostró un
crecimiento continuo de las lesiones esofágicas y pulmonares, y su beta-hCG
había aumentado a 16397. Durante la quimioterapia, el paciente desarrolló
eritema y riego en el ojo derecho, y fue diagnosticado con uveítis. Intentó un
ensayo de esteroides, pero no mejoró. Se sometió a una aspiración con aguja
fina de su ojo derecho en abril, que mostró células glandulares atípicas, lo
que confirma metástasis del adenocarcinoma en su ojo. Se realizó un examen de
resonancia magnética (IRM) del cerebro para descartar metástasis cerebrales y presencia
de hipofisario, mostró tejido cerebral normal, pero no se revisó las áreas en
los huesos parietal frontal e izquierdo derecho; estos hallazgos no se
observaron en los estudios de TC o PET. Recibió ciclo-fotocoagulación con
láser, Avastin intraocular y radiación paliativa de 3060 cGy, que mejoró los
síntomas, pero causó visión borrosa. Esto fue adecuadamente corregible con una
lente de contacto. Se realizó una repetición de EGD, que demostró la
persistencia del tumor casi obstructivo. Su régimen quimioterapéutico se cambió
a FOLFIRI (FOL = Leucovorin Calcio [Ácido Folínico]; F = Fluorouracilo; IRI =
Clorhidrato de Irinotecan) y eligió someterse a radiación paliativa de su tumor
esofágico. Su beta-hCG posteriormente mejoró a 2031, pero una PET-TC de
seguimiento después del ciclo mostró un empeoramiento progresivo de sus metástasis
pulmonares. Luego comenzó con Cyramza y Paclitaxel. Su ojo derecho presento
cada vez más dolor y eligió someterse a una enucleación en noviembre, lo que
reveló una recurrencia del cáncer en su ojo.
Se tomó una muestra de una lesión
pulmonar y se envió para estudios genómicos. En este momento, el paciente había
desarrollado disnea que empeoraba progresivamente y su beta-hCG había regresado
a 9490. Desarrolló un derrame pleural maligno y recibió un tubo pleural. Los
estudios genómicos mostraron amplificación de ERBB2, reordenamiento BRCA1 del
intrón 19 y carga de mutación tumoral de 16 muts/MB. El paciente eligió
someterse a un tratamiento con Pembrolizumab, pero falleció una semana después
del inicio del tratamiento, un año después de su presentación inicial.
Discusión
Esta es una manifestación inusual
de un síndrome paraneoplásico resultante de un adenocarcinoma sarcomatoide
esofágico. La ginecomastia como parte
de los síntomas de este tipo de tumor no se ha descrito en estudios. Este caso
tiene características únicas tanto en la presentación inicial como en la
presencia de metástasis oculares. Se han publicado informes histológicos de
beta-hCG que producen adenocarcinomas de esófago de Barrett, así como
adenocarcinomas de páncreas, estómago y próstata productores de gonadotropina.
Los niveles elevados de beta-hCG suelen ser un signo de enfermedad agresiva y
están fuertemente asociados con un mal pronóstico. Se ha demostrado que la
producción elevada de beta-hCG en algunos adenocarcinomas aumenta la expresión
del factor de crecimiento endotelial vascular y puede contribuir a la
agresividad de estos tumores. Se pueden observar niveles elevados de beta-hCG
en 45% a 60% de los pacientes con cáncer biliar y pancreático y 18% de los
carcinomas gástricos. El pronóstico del cáncer de esófago metastásico en
cualquiera de sus formas es malo y tiene una tasa de supervivencia relativa de
5 años de 4.5%. También se informó un caso de carcinoma de esófago secretor de
gonadotropina que contiene una combinación histológica inusual de
adenocarcinoma y coriocarcinoma. ese caso también desarrolló ginecomastia, pero la diseminación
metastásica involucró al coriocarcinoma y finalmente contribuyó a su
desaparición.
Conclusión
Hay muy pocos casos reportados de
carcinoma esofágico con metástasis a la órbita. Las tasas de supervivencia han
variado entre los estudios, con un tiempo de supervivencia promedio de entre
7,4 meses y 1,3 años. Las metástasis representan el 7% de los tumores
orbitarios, con el seno y la próstata como sitios primarios más comunes.
Fuente:
EmoticonEmoticon